Betsey Johnson se narodila dne 10. srpna 1942 jako druhé ze tří dětí Leny a Johna Johnsonových ve městě Wethersfield v Connecticutu. Již během dětství se věnovala tanci, který ji přivedl k oblibě kostýmů. Později se začala profesionálně věnovat módnímu návrhářství a stala se hlavní designérskou newyorského oděvního domu Paraphernalia.